بیماری های پوستی

پیودرما گانگرنوزوم (pyoderma gangrenosom)

بیماری پیودرما گانگرنوزوم شرایط پوستی نادری است که منجر به زخم های بزرگ و دردناک روی پوست می شود و اغلب پاها را درگیر می کند.

علت دقیق بیماری پیودرما گانگرنوزوم مشخص نیست اما به نظر می رسد نوعی اختلال در سیستم ایمنی محسوب می شود. افرادی که به برخی بیماری های زمینه ای مانند بیماری های التهابی روده (IBD) و یا روماتیسم مفصلی(Rheumatoid Arteritis)  مبتلا هستند بیشتر در خطر ابتلا به بیماری پیودرما گانگرنوزوم قرار دارند.

زخم های ناشی از پیودرما گانگرنوزوم می تواند به سرعت ایجاد شود. این زخم ها معمولا با درمان از بین می روند اما اسکار ناشی از زخم ها یا احتمال عود آن ها بسیار شایع است.

نمای بالینی

بیماری معمولا ناگهانی آغاز میشود. ضایعه اولیه بصورت جوش چرکی، دانه قرمز یا تاول خونی می باشد. در مرحله بعد ضایعه زخمی میشود که این زخم بسرعت عمیق و پهن میگردد.

ممکن است ضایعات متعدد همزمان وجود داشته باشد. ویژگی  ظاهری زخم پیودرما گانگرنوزوم، لبه های نقب زننده به زیر به همراه رنگ ارغوانی حاشیه زخم می باشد. این زخم شدیدا دردناک بوده و روند بهبودی بدون درمان بسیار کند بوده و ماه ها تا سال ها دوام می آورد. بهبود ضایعات معمولا همراه با اسکار می باشد.  درگیری خارج جلدی، در ریه، استخوان، قلب، سیستم عصبی مرکزی، کبد، طحال، دستگاه گوارش و چشم رخ می دهد.

علت بیماری پیودرما گانگرنوزوم

بیماری پیودرما گانگرنوزوم نوعی نهاجم نوتروفیل ها به لایه های پوست بدون وجود عفونت مشخص است اما علت دقیق ایجاد آن مشخص نمی باشد. پیودرما گانگرنوزوم با بیماری های خود ایمنی مانند کولیت های اولسراتیو، بیماری کرون و آرتریت روماتوئید ارتباط دارد. برخی تحقیقات نشان می دهد که پیودرما گانگرنوزوم می تواند عامل ژنتیکی داشته باشد.

اگر شما به پیودرما گانگرنوزوم دچار هستید، ترومای پوستی جدید مانند بریدگی یا زخم می تواند منجر به ایجاد زخم های جدیدی شود.

 

 عوارض بیماری پیودرما گانگرنوزوم

عوارض احتمالی ناشی از پیودرما گانگرنوزوم عبارت است از:

  • عفونت
  • اسکار
  • درد کنترل نشده
  • افسردگی
  • کم تحرکی

 

درمان

خط اول: مراقبت از زخم، پانسمان فشاری در بعضی موارد (جوراب واریس در ضایعات ساق پا موثر است)، کمپرس مرطوب، پانسمان هیدروفیل بسته، عوامل ضد میکروبی و استرویید موضعی و داخل ضایعه، تاکرولیموس موضعی ، سیکلوسپورین موضعی

خط دوم درمان: استرویید های خوراکی (سنگ بنای درمان است) و سیکلوسپورین خوراکی

خط سوم درمان: داروهای بیولوژیک  که از همه موثرتر اینفلکسی ماب می باشد.

سایر درمان ها شامل: سیکلوفسفامید، ملفالان، کلرامبوسیل، تاکرولیموس خوراکی، پلاسمافرز و تالیدومید می باشد.

دبریدمان جراحی  در فاز التهابی بیماری کنترااندیکه (ممنوع) است. البته پس از کنترل فاز التهابی  گرافت پوستی منعی ندارد

 

 

 

 

واسکولیت ها

واسکولیت، التهاب رگ های خونی است. این بیماری موجب تغییراتی در دیواره های رگ های خونی از جمله ضخیم شدن، ضعیف شدن، تنگ شدن و یا زخمی شدن می شود.این تغییرات می تواند جریان خون را محدود کند و منجر به آسیب اندام و بافت شود.

انواع مختلفی از واسکولیت وجود دارد و بسیاری از آن ها نادر هستند. واسکولیت ممکن است فقط یک عضو و یا چند عضو را تحت تاثیر قرار دهد. این شرایط می تواند کوتاه مدت یا طولانی مدت (مزمن) باشد.

واسکولیت می تواند در هر کسی ایجاد شود، هر چند که برخی از این انواع در میان گروه های خاص رایج هستند. بسته به نوع واسکولیت شما، ممکن است بدون درمان بهبود پیدا کنید. برخی از انواع آن به دارو نیاز دارند، تا التهاب را کنترل کرده و از شعله ور شدن جلوگیری کنند.

 

علائم رایج در بیشتر انواع واسکولیت ها

از علائم کلی و رایج واسکولیت می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • تب
  • سردرد
  • کاهش وزن
  • دردهای کلی در بدن
  • عرق کردن در شب
  • جوش
  • مشکلات سیستم عصبی مانند کرختی یا ضعف.

دلایل بیماری واسکولیت

بیشتر مواقع، دلایل ابتلا به این بیماری مشخص نیست. برخی از انواع واسکولیت به ژنتیک فرد ربط دارد. از دلایل دیگر می‌توان به حمله اشتباه سیستم ایمنی بدن به سلول‌های رگ‌های خونی اشاره کرد. هر یک از موارد زیر سیستم ایمنی را به چنین حمله‌ای تحریک می‌کند:

  • عفونت، مانند عفونت ناشی از هپاتیت B و C؛
  • انواع سرطان خون
  • بیماری‌های سیستم ایمنی بدن مانند روماتیسم مفصلی، لوپوس و اسکلرودرمی.

 

 

نکروبیوزیس لیپوئیدیکا دیابتیکوروم (Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum)

این بیماری ضایعۀ پوستی نادری است که معمولاً به صورت مارکر دیابت در نظر گرفته می شود.

تصور می شود این بیماری بر اثر تغییراتی درکلاژن و چربی زیر پوست ایجاد می گردد. لایۀ رویی پوست بر اثر این بیماری بسیار نازک و قرمز  می شود . اکثر اندامهایی که از این بیماری آسیب می بینند در قسمت پائینی بدن یعنی پاها قرار دارند و اگر به قسمت آسیب دیده ضربه ای وارد شود می تواند منجر به ایجاد زخم گردد.

پوست نواحی آسیب دیده از این بیماری کاملاً دارای مرز مشخصی است و از قسمت سالم قابل تشخیص است. گاهی این بیماری باعث ایجاد خارش و حساس شدن پوست می شود تا زمانیکه پوست نواحی مذکور ترک برنداشته و به زخم باز تبدیل نشود، نیازی به درمان نیست، اما در صورت ایجاد هر گونه زخم باز، باید سریعاً برای درمان به پزشک مراجعه شود.

 

علایم بیماری نکروبیوزیس لیپوئیدیکا دیابتی کروم

NLD با راش های قرمز آغاز می شود و نهایتاً به محل زخم براقی با مرزی بنفش و مرکزی زرد تبدیل می شود، دراین بیماری عروق خونی از زیر پوست دیده می شوند.

ضایعات در این بیماری پوستی می توانند همراه با خارش بوده ولی معمولا بدون حس و درد هستند. این زخم ها می توانند بصورت ضایعات تکی یا چند تایی مشاهده شوند که معمولاً بروی پاها بخصوص ساق پا مشاهده می شوند این ضایعات می توانند همچنین بروی شکم ، پوست سر یا بازو ایجاد شوند. افراد مبتلا به NLD می توانند دوره هایی بدون وجود این ضایعات پوستی را سپری کنند و سپس دوره هایی که تعداد این ضایعات بصورت فزاینده ای در پوست ظاهر شود. بنظر می رسد این ضایعات در زمانهای تصادفی شعله ور می شوند.

 

اسکلروزیس سیستمیک

برای بیماران مبتلا به اسکلروزیس سیستمیک (Systemic Sclerosis)، زخم های انگشتی فراوان و دردناک هستند و کیفیت زندگی این بیماران را تغییر می دهند. این بیماری مربوط به بافت پیوندی است و موجب از دست رفتن سریع عروق خونی کوچک شده و تغییراتی را در اندام و بافت منجر می شود.

 

کلسیفیلاکسی (Calciphylaxis)

رسوب کلسیم در دیواره عروق و بستن رگ ها و در نیجه ایجاد زخم در نواحی از بدن که چربی زیاد دارد.این حالت بیشتر در بیماران دارای نارسایی مزمن کلیوی (ESRD:End Stage Renal Disease ) دیده می شود.این زخم ها معمولا دردناک هستند.